نظرة عامة:
SLE هو مرض مثالية مع انتشار التي تتراوح بين حوالي 0.3 الناس في الأمريكان و 0.2 الناس في افريقيا. 90% من المرضى المصابين هم من الإناث ذروتها في العمر 30 سنوات. يرتبط بزيادة خطر الإصابة بالأمراض. وهو اضطراب في النسيج الضام في المناعة الذاتية وله العديد من السمات السريرية ويتميز بإلغاء تنظيم الاستجابات المناعية. علاج الذئبة الحمامية الجهازية طويل الأمد ولكن العلاج المبكر يمنع حدوث مضاعفات.
العوامل التي تتطلب علاج الذئبة الحمامية الجهازية?
هناك توافق أعلى في التوائم والمرض مرتبط بقوة مع المتغيرات متعددة الأشكال في الأفراد المتوافقين مع HLA. الطفرات في C1, C2, و C4 في الأفراد المثبطين للمناعة عامل خطر رئيسي. هناك فرضية مفادها أن مرض الذئبة الحمراء يحدث بسبب عيوب في موت الخلايا المبرمج أو في تصفية الخلايا الاستماتة مما يؤدي إلى التعرض غير المناسب لمستضدات أسطح الخلايا. وقد ارتبطت عوامل بيئية مختلفة به مما تسبب في اشتعال حاد من مرض الذئبة الحمراء. تزيد الأشعة والإشعاعات فوق البنفسجية من قابلية الإصابة بالمرض ، ويلزم علاج الذئبة الحمامية الجهازية. أيا كان السبب الكامن وراء مرض الذئبة الحمراء, إن إنتاج الأجسام المضادة الذاتية وتكوين جهاز المناعة داخل الجسم هو العامل الرئيسي لتلف الأنسجة في النوبات النشطة لـ SLE. هذا يؤدي إلى التهاب الأوعية وتلف الأعضاء.
المظاهر السريرية المرتبطة بمرض الذئبة الحمراء:
قد تحدث أعراض مثل فقدان الوزن والحمى واعتلال العقد اللمفية أثناء نوبات المرض. قد يكون التهاب المفاصل ثابتًا وقد يحدث من وقت لآخر. ألم مفصلي هو عرض شائع لدى معظم الناس. المفاصل مؤلمة, يرتبط تورم وتصلب مع ألم مفصلي. ظاهرة رينود شائعة وقد تحدث لأشهر أو سنوات. إذا كانت ظاهرة رينود شديدة ، فقد تسبب تقرحًا في الأرقام. يعد المرض الجلدي أحد أكثر أعراض مرض الذئبة شيوعًا ويترتب عليه التعرض للأشعة فوق البنفسجية. تتطلب إصابة الجلد علاج الذئبة الحمامية الجهازية. يعد الفشل الكلوي أحد المؤشرات الرئيسية للتنبؤ بعلاج الذئبة الحمامية الجهازية.
كيف يتم تشخيص المرض?
يتم تشخيص المرض على أساس التاريخ والنتائج السريرية والنتائج المختبرية.
- تكون الأجسام المضادة لـ dsDNA إيجابية في معظم حالات مرض الذئبة الحمراء.
- ELISA والاختبارات المعملية الأخرى لها خصوصية منخفضة بينما مكافحة dsDNA أكثر تحديدًا للمرض.
- تعطي أيدي الأشعة السينية دليلاً من الأمراض التي تؤثر على المفاصل بطرق مختلفة. يحكي عن المساحات المشتركة وتآكل العظام داخل تجويف المفاصل.
- الأجسام المضادة لمكافحة Ro
- Anti La antibodies
الذئبة الحمامية الجهازية العلاج
يتم علاج مرض الذئبة الحمراء لتعليم المريض لخطورة المرض, للسيطرة على النوبات الحادة من الأمراض ومنع تلف الأعضاء. يساعد في الحفاظ على علم وظائف الأعضاء الطبيعي. لا يوجد علاج للذئبة الحمامية الجهازية ويتحكم علاج الذئبة الحمامية الجهازية في الأعراض فقط. العلاج طويل الأمد وامتثال المريض مطلوب من أجل الشفاء التام من المرض.
علاجات لأمراض خفيفة إلى معتدلة:
المرضى الذين يعانون من مرض خفيف إلى معتدل يقتصر مرضهم على المفاصل والجلد فقط. يعانون من التهاب المفاصل, طفح جلدي, وطفح جلدي بسبب التعرض لأشعة الشمس. علاج الذئبة الحمامية الجهازية هو
- جلايكورتيكودس
- الأدوية المضادة للالتهاب غير الستيرويدية مثل الإيبوبروفين والباراسيتامول
- مسكنات الألم أو المسكنات
- بريدنيزولون(5-20ملغ / يوم)
- العلاج المثبط للمناعة مثل الميثوتريكسيت, الآزوثيوبرين والميكوفينولات موفيتيل (MMF)
- الأجسام المضادة وحيدة النسيلة belimumab التي تستهدف عوامل النمو فعالة في المرضى الذين يعانون من مرض نشط وبالنسبة لأولئك الذين لا يستجيبون للعلاجات الأخرى.
يمكن زيادة جرعات الكورتيزون من أجل المرض النشط عندما يتعلق المرض بالرئتين والقلب.
يجب استخدام الستيرويدات على المدى القصير فقط لأنها قد يكون لها أسوأ الآثار الجانبية إذا أعطيت للاستخدام على المدى الطويل. أنها تسبب هشاشة العظام, ارتفاع السكر في الدم, ارتفاع ضغط الدم, والعديد من الآثار الجانبية الأخرى.
علاج الامراض الشديدة
المرض الشديد يصيب الكلية, قلب, CNS, ورئتي الشخص. مطلوب جرعة عالية من الجلوكوكورتيكويد والعوامل المثبطة للمناعة لعلاجه. يشمل النظام الأكثر استخدامًا سيكلوفوسفاميد وميثيل بريدنيزولون بطريقة دورية ويتم ذلك على شكل ست دورات. يسبب سيكلوفوسفاميد التهاب المثانة النزفي ويؤثر أيضًا على الخصوبة عند الذكور لذا يتم إعطاؤه بالاحتياط عند الذكور. مطلوب الحيوانات المنوية في الذكور وجمع البويضات في الإناث قبل العلاج مع سيكلوفوسفاميد.
يستخدم Mycophenolate mofetil MMF مع جرعات عالية من المنشطات لمشاركة الكلى وله آثار جانبية أقل. يقلل Belimumab من حالات المرض في المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء النشطة ويتم تحمله جيدًا من قبل المرضى. ريتوكسيماب هو دواء آخر يتم استخدامه في أفراد مختارين.
علاج صيانة الذئبة الحمامية الجهازية
يتم استخدام جرعة عالية من بريدنيزولون عن طريق الفم ويتم تناقص جرعته تدريجيا. يمكن أيضًا استخدام الآزوثيوبرين والميثوتريكسات أو MMF لعلاج الذئبة الحمامية الجهازية.
علاج الذئبة الحمامية الجهازية المحافظة
- يجب منع التعرض لأشعة الشمس
- استخدام واقيات الشمس
- المحافظة على ضغط الدم وارتفاع ضغط الدم
- المرضى الذين يعانون من نوبات خثار سابقة يجب أن يخضعوا للعلاج المنتظم بالوارفارين
- خطر الإصابة بهشاشة العظام يمكن الوقاية منه باستخدام فيتامين (د) ويجب فحص المرضى وفحصهم بحثًا عن التغييرات الكيميائية الحيوية وفقًا لذلك
السبب الدقيق لمرض الذئبة الحمراء غير مفهوم بشكل كامل ولكن العوامل الوراثية تلعب دورًا مهمًا. هناك توافق أعلى في التوائم والمرض مرتبط بقوة مع المتغيرات متعددة الأشكال في الأفراد المتوافقين مع HLA. وقد ارتبطت عوامل بيئية مختلفة به مما تسبب في اشتعال حاد من مرض الذئبة الحمراء. تزيد الأشعة والإشعاعات فوق البنفسجية من قابلية الإصابة بالمرض ، ويلزم علاج الذئبة الحمامية الجهازية.
متى يجب استشارة الطبيب?
مرض الذئبة الحمراء هو مرض مزمن أو طويل الأمد يتطور ويؤثر على أجهزة متعددة في الجسم. إذا تسبب المرض في تقييد الحركة بشكل كبير يجب استشارة الطبيب. علاج الذئبة الحمامية الجهازية على المدى الطويل وهذا العلاج يقلل من توهج المرض النشط ويوقف تطور المرض. تستخدم الستيرويدات للتسبب في مخاطر عالية من حدوث مضاعفات مثل هشاشة العظام, انخفضت كتلة العظام, و المناعة. كما أنه يتسبب في زيادة مستويات السكر في الدم وزيادة خطر الإصابة بمرض السكري. ينصح مرضى السكري بزيادة جرعة الأنسولين خلال علاج الذئبة الحمامية الجهازية بالستيرويدات.. يجب استخدامه بحذر عند المريض المصاب بهشاشة العظام مع مسح العظام المنتظم واختبارات المناعة.
أفكار HP: هل سبق لك أن حاولت استخدام مثبطات المناعة لعلاج مرض عصبي مثل هذا المرض — مرض الشلل الرعاش.
